Патологическое разрастание жировой клетчатки за счет увеличения в ней фибриновых соединительнотканных волокон в забрюшинном пространстве называют ретроперитонеальным фиброзом или заболеванием, названным в честь ученого, впервые его описавшего – болезнью Ормонда. На определенном этапе главным «пострадавшим» в результате патологического процесса оказываются органы выделения, поэтому патологию иногда называют фиброз почек, хотя почечная соединительная ткань отношения к патологии никакого не имеет. Чем характерно это заболевание и какую опасность в себе таит, прочитаете в статье.
Чем особенна болезнь Ормонда
Под воздействием определенных факторов, о которых ученые мужи от медицины доподлинно не знают, а только предполагают, в жировой клетчатке, что расположена в забрюшинном пространстве (ретроперитонеально), начинает разрастаться соединительная ткань за счет увеличения содержания белка фебрина. Это состояние поначалу не доставляет больному дискомфорта, пока растущая ткань не начинает сдавливать проходящие забрюшинно тубулярные образования – кровеносные сосуды и мочеточники.
Если находящиеся ретроперитонеально крупные сосуды, такие как аорта и нижняя полая вена наполнены кровью, причем под давлением, они долгое время способны сопротивляться компрессии со стороны сдавливающей ткани. По мочеточникам же моча из почечных лоханок оттекает практически пассивно, не оказывая давления на стенки каналов. По этой причине первыми начинают сдавливаться именно мочеточники, что приводит к постепенному ухудшению оттока мочи из почек в мочевой пузырь. Процесс тканевого забрюшинного разрастания постоянно прогрессирует, как следствие – стабильно ухудшается отведение мочи вплоть до полного его прекращения.
Почечные нарушения при заброшинном фиброзе
Пока сдавливание мочеточников растущими тканями умеренное, отведение мочи возможно, хотя уже в этот период лоханка начинает расширяться, то есть формируется почечная водянка. Если лоханка расширяется, то она сдавливает паренхиму почки, которая на первоначальных стадиях заболевания продолжает выполнять свою функцию. Вследствие прогрессирования патологии отведение мочи становится все хуже, лоханка продолжает расширяться, что постепенно приводит сначала к незначительной, затем ощутимой недостаточности функции почек.
Если процесс односторонний (фиброз почки), функции поврежденного органа берет на себя второй, не затронутый патологией. Когда же сдавливаются оба мочеточника, развивается уремия – состояние, когда в крови повышается концентрация токсических продуктов белкового обмена, что не были выведены из организма. Уремия свидетельствует о том, что наступил период почечной недостаточности – угрожающее здоровью и жизни пациента состояние. Если в этот период не оказать своевременную помощь, возможный исход заболевания не внушает оптимизма.
Причины возникновения ретроперитонеального фиброза – версии
Существует два научных предположения по поводу причин возникновения заболевания, то есть пускового механизма для начала процесса разрастания забрюшинных тканей. Одни специалисты склонны видеть причиной патологического процесса пролиферативное воспаление невыясненного генеза. Другие врачи считают, что рост количества фибриновых волокон происходит в ответ на аутоиммунный повреждающий фактор, то есть фиброз подобен по механизму системным коллагенозам, таким как ревматизм, СКВ и другим заболеваниям соединительной ткани.
Несмотря на невыясненные причины возникновения забрюшинного фиброза, в ходе многочисленных наблюдений замечены заболевания, рассматриваемые как предрасполагающие факторы. Чаще всего рассматриваемое патологическое состояние развивается на фоне некоторых болезней, таких как:
- хронические гепатит и панкреатит;
- некоторые злокачественные опухоли;
- туберкулез костей позвоночника.
Также факторами, способствующими развитию фиброза, бывают облучение, травмы поясничной зоны с формированием обширных гематом, влияние токсинов и некоторых фармакологических препаратов. Когда же возникновение забрюшинного нефроза происходит на фоне полного здоровья и отсутствия каких-либо предрасполагающих факторов, говорят об идиопатической (первичной) форме заболевания.
Клиника патологии
Проявления болезни зависят от степени разрастания тканей в забрюшинном пространстве. Весьма условно течение заболевания разделяют на начальную стадию, активный и терминальный период.
В начале заболевания симптомов может не быть, кроме ощущений больными опухолевидного образования в области таза и низу живота. По мере прогрессирования патологии присоединяются неинтенсивные тянущие боли в пояснице, быстрая утомляемость, повышенная потливость, периодические головные боли. Уже на начальном этапе может незначительно подниматься артериальное давление.
На последующих стадиях болезнь Ормонда неуклонно прогрессирует, что проявляется усилением боли, иногда до интенсивности . Продолжают подниматься цифры АД, что объясняется рефлекторным сужением периферических сосудов в ответ на компрессию почечной артерии. Усиление боли симметрично ухудшению отхождения мочи, которое прогрессирует до состояния анурии (полное прекращение мочеотведения). При двусторонней патологии развивается отравление организма азотистыми веществами (мочевая кислота, мочевина, креатинин), что без проведения гемодиализа приводит к летальному исходу.
Важно! Одним из проявлений разрастания забрюшинной ткани является венозная гипертензия, что проявляется сильным варикозом и отеками на ногах. У мужчин отекает мошонка, сосуды на ней сильно расширены.
Диагностика болезни Ормонда
При ранних стадиях заболевания, когда функция мочеточников не нарушена и нет изменений в почечной структуре, заподозрить рассматриваемую патологию тяжело. Неспецифическими маркерами умеренного воспаления могут стать повышенные СОЭ, содержание С-реактивного белка и альбуминов, что выявляется при лабораторных исследованиях крови. Забрюшинный фиброз относится к редким заболеваниям, поэтому указанные изменения со стороны крови, как правило, не вызывают настороженности врачей по поводу начала развития болезни Армонда.
В период, когда начинается компрессия мочеточников и сосудов, диагностировать заболевание легче. Кроме характерных симптомов, выявляемых из жалоб больного и при первичном осмотре, распознаванию ретроперитонеального фиброза помогает проведение дополнительных методов обследования. Информативна экскреторная урография, являющаяся рентгенографическим методом исследования. На снимке видны суженные, и извитые под действием внешней компрессии мочеточники.
Также информативны томография и УЗИ, обнаруживающие значительное уплотнение забрюшинной ткани и сдавленные нею мочевые каналы и некоторые сосуды. Наиболее достоверным источником диагностической информации становится биопсия ретроперитонеальной клетчатки, подтверждающая разрастание фиброзных волокон.
Лечение
Медикаментозная терапия эффективна только на стадиях болезни Армонда, когда еще нет нарушения отвода мочи или компрессии кровеносных сосудов. Лечение направлено на сдерживание роста фибриновых волокон и клетчатки в целом. Для этих целей применяются гормоны коры надпочечников и нестероидные противовоспалительные фармакологические средства. Гормональными препаратами, наиболее эффективными при забрюшинном фиброзе, являются Преднизолон и Кортизол. Потенцируют их эффект противовоспалительные средства Целикоксиб, реже – Диклофенак.
Когда в ходе проведения диагностических процедур выявлена выраженная компрессия протоков и сосудов, показано оперативное лечение. Если отток мочи сохранен хотя бы частично, проводят иссечение сдавливающей мочеточники клетчатки. Если вследствие длительного сдавливания участки отводящего мочу канала видоизменились и неспособны выполнять функцию, проводят их пластику, используя для этого ткани пациента.
Если же болезнь сильно запущена и возможность восстановления мочеточников и оттока мочи естественным способом утрачены, формируют нефростому – искусственно созданный проток, что выводится не в мочевой пузырь, а на переднюю брюшную стенку. Моча при этом постоянно отводится в специальный резервуар, закрепленный спереди и внизу живота – мочеприемник.
Помогает сдерживать разрастание клетчатки и восстанавливаться пациентам в послеоперационный период специальная диета. Предполагается ограничение или полное исключение из рациона жареных, копченых и кислых блюд, ограничение потребления поваренной соли. При наличии компрессии мочеотводящих каналов рекомендуют больше пить – чем интенсивнее поток отводимой из лоханок мочи, тем больше способность мочеточников противостоять внешнему сдавливанию и не спадаться.
Лечение народными средствами или БАДами при ретроперитонеальном фиброзе обычно малоэффективно, поэтому нельзя на них уповать, особенно если установлен факт компрессии мочеточников. Лучше вовремя провести иссечение клетчатки и пластику мочевых каналов с последующей терапией гормонами, чем дождаться необходимости формирования нефростомы и провести оставшуюся жизнь с мочеприемником.
Загрузка...
