Системные заболевания почек встречаются у 3-4% пациентов, страдающих почечными патологиями. Болезни осложняются вовлечением в процесс всех органов жизнедеятельности, что часто обуславливает инвалидизацию взрослого населения и грозит летальным исходом. Данным фактором объясняется важность своевременного обращения к доктору для постановки диагноза и начала терапевтического лечения. Рациональность подбора лекарственных средств гарантирует эффективность лечения поражения почек при СЗСТ.
Системные заболевания соединительных тканей: общие представления и типы
Системные заболевания — группа нозологических самостоятельных болезней, имеющая сходство этиологии, патогенеза и клинических проявлений. Лечение часто проводится схожими препаратами. Общий момент всех СЗСТ – латентное вирусное инфицирование. Зависимость развития заболеваний объясняется тканевой тропностью вирусов, генетической предрасположенностью пациента, которая выражается в ношении определенных антигенов гистосовместимости.
Пусковые механизмы включения не являются специфическими, чаще всего поражения возникают на фоне переохлаждения, из-за вибрации, вирусной инфекции и нарушения технологии вакцинации. Всплеск иммуннореактивности в организме пациента, предрасположенного к болезни, не способен угаснуть самостоятельно, вследствие чего пораженные клетки формируют самоподдерживающийся воспалительный процесс, приводящий к деградации системы специализированных почечных структур до уровня обогащенной коллагеном фиброзной ткани.
Важно! Для всех СЗСТ характерно поражение эпителиальных соединений: кожи, слизистых, желез внешней секреции. Также вовлекаются мышечные структуры, синовинальные, серозные оболочки. Кроме того, поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани сопровождается вторичным иммунокомплексным васкулитом средних, мелких сосудов
Тесная связь всех заболеваний подтверждается проявлением признаков сразу нескольких патологий из данной группы. Например, у пациента может проявиться симптоматика красной волчанки, склеродермии, смешанных диффузных патологиях соединительной ткани. А теперь немного подробнее о том, какие существуют патологические заболевания почек системного типа.
Системная красная волчанка
Это диффузная патология соединительных тканей с образованием аутоантител к структурным элементам тканей и компонентам клеточных ядер. Чаще всего встречается у пациентов, наследующих дефицит комплимента, кроме того, причинами выступают:
- неспецифические воздействия;
- беременность;
- отравление лекарственными средствами, токсинами, ядами.
Особенно часто патология почек встречается у женщин в возрасте 15-35 лет. Клиническая картина различается на:
- Острую, характерными симптомами которой выступают: внезапное повышение температуры тела, боль в суставах, изменения кожного покрова. Динамическое течение не позволяет затягивать с лечением, через 1-2 года пациенты без оказания терапии умирают.
- Подострую – наиболее распространенную и проявляющуюся постепенным ухудшением состояния больного. Снижение трудоспособности, боли в суставах протекают волнообразо, без особых обострений. Полиорганные изменения, несовместимые с жизнью возникают через 2-4 года.
- Хроническую, при которой момент начала патологии установить сложно. Длительное время болезнь остается нераспознаваемой, симптоматика неявная и часто маскируется под полиартрит, полисерозит. Клиническая картина становится яркой через 5-10 лет.
Прогноз благоприятный только при своевременном начале лечения.
Системная склеродермия
Это заболевание соединительной ткани, отягощенное фиброзно-склеротическими изменениями кожного покрова, внутренних органов. Болезнь поражает пациентов с антигенами и хромосомными аберрациями. Диффузная форма патологии поражает поверхность кожных покровов, однако поражения внутренних органов обнаруживаются раньше и при этом в процесс вовлекается вся система жизнедеятельности, особенно тяжело поражаются почки, легкие.
Заболевание имеет острую, подострую, хроническую форму:
- Острая – динамика в течение года, поражение кожи, органов жизнедеятельности, характерно отклонение показателей лабораторных анализов.
- Подострое протекает немного медленнее, при этом также наблюдаются поражения кожи, вазомоторные расстройства и дисфункции внутренних органов.
- Хроническое имеет вялое постепенное начало, прогрессирует очень долго и чаще всего формируется ограниченный тип патологии. С течением времени у пациентов обнаруживаются признаки гипертензии, фиброз легких. Типичное начало – изменение кожных покровов. Больной видит утолщения на пальцах, кистях рук, затем области уплотняются и дальнейший склероз вызывает истончение кожных покровов – это атрофическая фаза, при которой кожа становится гладкой, натянутой и очень сухой.
Патология дополняется болевыми ощущениями, усталостью, снижением мышечной, двигательной активности. Прогнозы зависят от патоморфологического варианта заболевания. Если это лимитированная форма, то прогноз благоприятный, диффузная требует как можно более быстрого лечения внутренних органов: почек, сердца, легких.
Узелковый периартериит
Системное заболевание, поражающее мужчин в пожилом возрасте. Клиническая картина отличается полиморфностью, при которой наблюдается лихорадочность состояния, потеря массы тела, поражаются суставы, кожные покровы, сердце, легкие ЦНС, периферическая нервная система и другие жизненно важные структуры организма. Патология почек наблюдается у 80% пациентов, симптоматика при этом зависит от гистологических изменений структурных почечных соединений.
При инфаркте почек прогноз для пациентов неблагоприятный, патология кроме того приводит к гипертензии, почечной недостаточности.
Геморрагический васкулит
Патология поражает микроциркуляцию крови и вовлекает в процесс мелкие сосуды кожи, суставы, почки, пищеварительный тракт. Признаками заболевания являются: слабость, нарушение аппетита, снижение веса, изменение цвета кожных покровов.
Дисфункции других органов наблюдаются значительно реже. ГВ может спровоцировать развитие артериальной гипертензии, почечную недостаточность. Прогнозы неблагоприятны для увеличенной протеинурии и при раннем развитии артериальной гипертензии. Во всех остальных случаях, пациенту при наличии своевременного лечения обеспечено полное выздоровление.
Гранулематоз
Чаще всего случаи почечного заболевания встречаются у мужчин 15-40 лет. Характерные проявления: некротизирующие изменения небольших артерий, вен верхних дыхательных путей, легочных сосудов, которые поражаются очагами инфильтрации с образованием полостей. Признаки: лихорадка, резкая потеря веса, миалгии, нефриты.
Клинические признаки проявляются через несколько месяцев, выражаются протеинурией, эритроцитурией. Заболевание имеет динамическое развитие и характерно почечной недостаточностью уже на первой ступени проявления патологии.
Методы лечения?
Лечение поражения почек при системных заболеваниях является сложной задачей из-за разнообразных клинических и морфологических проявлений и непредсказуемых последствий. Эффективность терапии требует индивидуального подхода к каждому заболеванию, выяснению основополагающих причин и наличия отягчающих факторов.
После обследования и выяснения характера почечного поражения, пациентов помещают в стационар. Условие постоянного наблюдения обязательное, как и контроль терапевтических мер. Требуется поддержание диеты, изменение медикаментозного лечения при появлении побочных эффектов: риск развития дополнительных патологий часто перевешивает применение особенно сильных лекарственных препаратов, что объясняет длительность лечения больных.