В числе многочисленных системных патологий числится состояние, когда в различных органах и тканях происходит усиленное отложение ненормального для организма белкового соединения – амилоида. Это вещество нерастворимое, поэтому, накапливаясь в клетках и межклеточном веществе различных тканей, постепенно приводит к нарушению их физиологической функции. Если патологический белок откладывается в органах выделения, диагностируют амилоидоз почек – тяжелое состояние, приводящее к серьезным последствиям.
Что приводит к отложению амилоида в почках?
При определенных обменных нарушениях, касающихся белкового метаболизма, в организме образуются нерастворимые высокомолекулярные комплексы, оседающие во многих органах. Обычно амилоидный белок начинает откладываться и в почечной мозговой ткани, что приводит к формированию почечного амилоидоза. Другими органами, где обычно откладываются ненормальные белковые комплексы, являются печень, сосуды, желудок и периферическая нервная ткань.
Оседая в почках, амилоид наполняет клубочки, канальца и интерстициальную ткань мозгового слоя органов выделения, приводя в итоге к нарушению функциональных возможностей вплоть до полной почечной недостаточности. Структура патологических белковых комплексов зависит от природы их происхождения, которая различается при различных типах амилоидоза почки. В зависимости от механизма формирования амилоида и заболеваний, провоцирующих возникновение патологии, различают такие разновидности почечного заболевания.
- Амилоидоз почек (AL) первичного типа. Редко встречающееся заболевание с невыясненной этиологией. Возникает внезапно без определенных причин. Часто первичный амилоидоз называют миеломной болезнью, которая характеризуется образованием в крови нерастворимых комплексов на основе иммуноглобулинов, что откладываются в организме системно, в том числе и в почках.
- Вторичный амилоидоз (АА) возникает на фоне тяжелых хронических инфекций (туберкулез, специфические воспаления толстого кишечника), онкологических болезней. Основой для образования амилоида при вторичной форме патологии является альфа-глобулин, что вырабатывается печенью в ответ на хронические болезненные процессы в организме. Считается, что причиной того, что вместо нормального иммунного белка вырабатывается нерастворимая его форма, являются генетические нарушения, предопределяющие формирование патологических белковых молекул.
- Специфической формой амилоидоза (АН) является образование ненормального нерастворимого белка у больных, вынужденных проходить процедуру гемодиализа. У некоторых пациентов повышается концентрация в крови определенных белковых молекул, которые связываются с нуклеопротеидами, формируя нерастворимые комплексы, оседающие в почках и других органах. Амилоидоз почек, возникающий как следствие гемодиализа, значительно усугубляет и без того нарушенную функцию органов выделения, ухудшая прогноз.
Кроме того, встречаются такие формы амилоидоза, как старческий, возникающий как следствие возрастных преобразований в организме и опухолевый, что сопутствует развитию некоторых злокачественных новообразований.
Стадии развития почечной патологии
Амилоидоз почек протекает длительно, проходя несколько стадий развития. Первоначально патология никак себя не проявляет, когда отложения амилоида в почечных тканях незначительное. Первая стадия заболевания, что протекает бессимптомно, называется скрытой или латентной. Этот период, когда накопление в тканях патологических белковых комплексов не определяется даже при современных методах инструментальной и лабораторной диагностики, может продолжаться до пяти лет.
На смену латентной стадии заболевания приходит протеинурическая, которая может длиться свыше 10 лет. В этот период начинают определяться в клетках мозгового слоя почек отложения амилоида, причем массивность процесса нарастает постоянно. Нерастворимые белковые соединения откладываются в клубочках и межуточной ткани органов выделения, что постепенно приводит к деформации и отмиранию функциональных клеток – нефронов. Следствием этого процесса становится нарушение фильтрации, результатом чего является появление в моче элементов, которые не должны содержаться в норме. При анализе мочи на этой стадии определяются лейкоциты и эритроциты в небольших количествах (микрогематурия), а также белковые молекулы. Прогрессирование патологии приводит к увеличению протеинурии со временем. Происходят морфологические изменения – почки увеличиваются в плотности и размерах, приобретая сероватый цвет.
Следующим периодом развития болезни является нефротическая стадия. Она характеризуется массивной протеинурией и формированием генерализованных отеков (по всему телу и во внутренних полостях) вследствие большой потери белка, выводящегося поврежденными почками. В числе прочих набираются жидкостью плевральная полость и околосердечная сумка, что становится причиной сбоев в работе легких и сердца. Эта стадия амилоидного поражения органов выделения длится не более 4 лет, переходя в терминальную фазу заболевания.
Амилоидоз почек в последней, азотемической стадии, характеризуется выраженными признаками почечной недостаточности. В этот период функциональную активность сохраняют не более четверти нефронов, чего слишком мало для очистки крови от азотистых веществ. В результате в крови растет содержание мочевой кислоты и других токсичных продуктов белкового метаболизма. Состояние очень тяжелое, помочь больному можно только очисткой крови путем гемодиализа. Прогноз неблагоприятный, так как процесс отмирания тканей не останавливается, что в итоге приводит к полной недостаточности почечной функции.
Важно! Опасность заболевания заключается еще и в том, что патологический процесс протекает симметрично в обеих почках, не оставляя шанса больному на благоприятный исход.
Симптомы болезни
Выраженность клиники амилоидоза почек зависит от степени поражения функциональных тканей органа, то есть от стадии заболевания. Коварство заболевания в абсолютной бессимптомности на начальном периоде развития. Первые проявления появляются на стадии протеинурии, когда в почках запущен необратимый процесс. В этот период болезнь проявляет себя следующими симптомами:
- слабость и быстрая утомляемость;
- отечность, появляющаяся сначала под глазами утром, затем распространяющаяся на все лицо;
- повышенное давление крови, резистентное к большинству гипотонических препаратов;
- снижение количества выделяемой мочи;
- повышенная потливость.
При анализе осадка мочи на этой стадии выявляют протеинурию, лейкоцитурию и гематурию – признаки, помогающие в постановке правильного диагноза. В крови обнаруживается повышенная СОЭ, увеличение содержания липидов, и холестерина.
По мере прогрессирования патологии, что сопровождается дальнейшим отмиранием функциональных почечных клеток и переходом болезни в нефротическую стадию амилоидоза почек симптомы усугубляются и на первый план выходит массивная отечность и такая же протеинурия. Вследствие формирования генерализованных отеков страдают внутренние органы, сердце, легкие. Общее состояние характеризуется как тяжелое, становясь очень тяжелым на стадии уремии.
Диагностика
При начальной (латентной) стадии амилоидоза почек диагностика патологии весьма затруднительна, так как отсутствует субъективная и объективная симптоматика. Заподозрить развивающееся заболевание можно в переходном периоде между первой и второй стадией, когда при анализе мочи выявляется белок в осадке и лейкоциты при отсутствии признаков воспаления почек. Особенно должно настораживать сочетание этих лабораторных признаков с повышенной СОЭ, что выявляется при проведении общего анализа крови. Повышается скорость оседания эритроцитов еще до появления мочевых симптомов, однако это не дает основания заподозрить амилоидоз, так как повышение СОЭ не является специфическим признаком и оценивается в комплексе с другими результатами анализов.
Наиболее информативным диагностическим методом, указывающим на поражение почек при амилоидозе, является биопсия затронутых патологией тканей. Материал, что берется для исследования, окрашивается специальным красителем, окрашивающим включения амилоидного белка красным цветом. Микроскопия окрашенной ткани позволяет не только качественно, но и количественно определить содержание амилоида в тканях, определив степень поражения почек и даже процент некротизированных клеток. Определение типа амилоидного белка при биопсии помогает выявить природу патологии и избрать наиболее правильный подход в лечении заболевания.
Как лечат амилоидоз?
Нужно понимать, что лечение амилоидоза почек направлено лишь на торможение патологического процесса и оказание общей помощи больному. Полностью остановить формирование и отложение амилоидного белка нельзя, однако можно снизить интенсивность болезнетворного процесса.
Если выявлен первичный амилоидоз, который протекает наиболее стремительно и злокачественно, применяются лекарственные средства из группы цитостатиков. В последнее время с успехом применяется противоопухолевый препарат природного происхождения Колхицин. Кроме того тормозят развитие патологии с помощью производных аминохинолина – Делагила и Хлорохина. При вторичных формах амилоидоза почек стараются максимально устранить причину возникновения образования патологического белка, проводя лечение провоцирующего заболевания.
Хорошие результаты дает назначение диетического питания. На начальных этапах развития болезни показано ограничение белка в рационе на фоне увеличения углеводов, особенно растительного происхождения (ягоды, фрукты). Пищу насыщают продуктами, содержащими аскорбиновую кислоту и калий. Приносит пользу употребление сырой говяжьей печени, вследствие чего снижается потери белка с мочой. На поздней стадии патологии диета изменяется в сторону увеличения в рационе белоксодержащих продуктов, одновременно исключается кухонная соль и ограничивается употребление жидкости.
Загрузка...
