Быстропрогрессирующий гломерулонефрит и его классификация

Многие заболевания почек, при предрасположенности или халатном отношении к здоровью могут переходить в хронические, или даже злокачественные формы. К таким заболеваниям относится быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – состояние почек, при котором стремительно развивается почечная недостаточность, характеризующаяся удвоением креатина буквально за считанные месяцы.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это особая форма хронической болезни, которая кроме стремительной почечной недостаточности имеет еще ряд признаков: Выраженное воспаление, нефротический синдром, артериальная гипертензия. Это заболевание также встречается под названиями: подострый гломерулонефрит, злокачественный, фульминарный, с «полулуниями», экстракапиллярный гломерулонефрит.

Особенности быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Заболевание возникает как следствие повышенной проницаемости стенок капилляров клубочков почек, их разрывом и скоплением белка плазмы крови и макрофагов в капсулах Броумена-Шумлянского нефрона. Обнаруживаются фиброзно-клеточные экстракапиллярные в пространстве Броумена-Шумлянского нефронов.

Внимание! Более половины случаев данного заболевания сопровождается характерными для острого нефротического синдрома признаками. При такой клинической картине требуется срочное лечение и проведение терапевтических мероприятий.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит обнаруживается у 2-10% людей, страдающими гломерулонефритами. И от первых признаков заболевания до угрожающих жизни состояний проходит всего несколько недель или месяцев. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей, от общего числа заболевших гломерулонефритом, составляет 3-5%. Чаще всего данная форма поражает детей подросткового возраста.

Классификация быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Злокачественный гломерулонефрит бывает первичный и вторичный:

• Вторичный развивается в комплексе с синдромом Гудпасчера, системной красной волчанки, васкулита и других системных заболеваний;
• Первичный развивается в результате повреждения капиллярных клубочков белковыми и клеточными факторами иммунной системы. Происходит разрыв капиллярных стенок клубочков и, как следствие, пространство Броумена-Шумлянского заполняется клетками эпителия, макрофагами и фибропластами.

Поступающие из интерстиция, фибропласты продуцируют 1-го и 3-го типа коллаген, что необратимо изменяет пространство Броумена-Шумлянского, формируются фиброзные полулуния. В полулуниях в высокой концентрации обнаруживаются белки хемокины. Эти белки производятся организмом в начале иммунной реакции на аллерген, они контролируют активность макрофагов. Чем выше концентрация макрофагов в клубочках почек, тем сильнее прогрессирует болезнь.

Различается заболевание также по характеру повреждения нефрона. Определяющими критериями являются:

• Вид повреждающего фактора ( иммунные комплексы, антитела БМК к базальной мембране клубочков, антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА);
• Тип свечения при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Типы быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

1. Малоиммунный тип. Встречается в 50% случаев;
2. Иммунокомплексный тип. В 30-40% случаев;
3. Идиопатический. Встречается в 5-10% случаев;
4. Антительный. 5% случаев;
5. Смешанный. Антительный + малоиммунный.

Не смотря на то, что единого механизма развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита не существует, принято считать, что большинство повреждений клубочков связано с деятельностью иммунной системы. И, основываясь именно на иммунологических данных, специалистами разработана классификация гломерулонефрита с полулуниями:

• Тип 1. Антительный:
  • Идиопатический;
  • синдром Гудпасчера.
• Тип 2. Иммунокомплексный:
  • Идиопатический;
  • Постинфекционный;
  • Системная красная волчанка;
  • Пурпура Шенлейна-Геноха.
• Тип 3. Малоиммунный (иммунонегативный):
  • Идиопатический;
  • Гранулематоз Вегенера;
  • Микроскопический полиангиит.

У детей в 85% случаев быстропрогрессирующего гломерулонефрита втречается иммунокомплексный тип заболевания. И в 13-15 % — встречается малоимунный тип, а в 5-7% слуаев – антительный гломерулонефрит. Крайне редко встречается смешанный и идиопатический тип.

Клиническая картина быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Специалистами выделяются два характерных признака заболевания:

• Симптомы острого нефрита;
• Признаки быстро развивающейся почечной недостаточности.

Тяжелым состоянием больного считается появление таких быстро развивающихся симптомов:

• Присутствие крови в моче, которая имеет вид мясных помоев;
• Отеки подкожной клетчатки, вплоть до всей поверхности тела;
• Снижение суточного объема выделяемой мочи;
• Рост артериального давления;
• Признаки анемии.

Симптомы быстропрогрессирующего гломерулонефрита, не относящиеся к  почечным:

• Боль в горле, синуситы, полипы;
• Пневмония, астма;
• Головная боль;
• Кровотечение из легких (при антительном гломерулонефрите);
• Пурпура, анемия (при иммунокмплексном гломерулонефрите);
• Геморрагическая сыпь (при малоиммунном быстропрогрессирующем гломерулонефрите).

Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Для точной диагностики заболевания применяется биопсия почки и иммунофлуоресцентное исследование. Как правило, биопсию проводят в день обращения. Это связано с тем, что скорость нарастания почечной недостаточности настолько стремительна, что может уложиться в несколько дней.

Основная задача диагностики заключается в дифференцировании быстропрогрессирующего гломерулонефрита от других заболеваний со сходной симптоматикой. Например, от таких как:

• Канальцевый некроз;
• Склеродермическая нефропатия;
• Антифосфолипидная нефропатия;
• Холестериновая эмболия внутрипочечных артерий;
• Тубулоинтерстициальный нефрит.

Чтобы выбрать адекватное лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита проводят лабораторную диагностику. Для данного заболевания характерны следующие изменения:

• понижение скорости клубочковой фильтрации;
• присутствие иммуноглобулиновых комплексов, АНЦА, БГМ антител;
• в биохимическом анализе крови – высокое содержание калия, мочевой кислоты, креатинина;
• в общем анализе мочи –лейкоцитурия, протеинурия, присутствие цилиндров;
• в общем анализе крови –высокий СОЭ, повышение количества нейтрофилов, нормохромная анемия, тромбоцитоз.

Лечение заболевания

В независимости от вида быстропрогрессирующего гломерулонефрита, принципы лечения направлены на предотвращения необратимых изменений и утраты функций почки. Для этого применяют иммуносупрессивную терапию, направленную на подавление аутоиммунных процессов (реакций).

Внимание! Начинать лечить быстропрогрессирующий гломерулонефрит нужно еще до подтверждения диагноза. Слишком высок риск летального исхода вследствие отказа почек. И тяжесть побочных явлений ничто, по сравнению со смертью.

Больному необходимо соблюдать постельный режим, показано диетическое питание, ограничивающее употребление соли (максимум 1-2 г в сутки) и белка (до 2 г на 1 кг веса человека).

Лечащим врачом назначаются препараты:

• иммуносупрессанты;
• глюкокортикостероиды;
• интенсивный плазмаферез;
• цитостатики (циклофосфамид).

При антительном типе быстропрогрессирующего гломерулонефрита, когда креатин меньше 600 мкмоль/л, назначают:

• циклофосфамид в дозировке: 2-3 мг на 1 кг веса в сутки;
• преднизолон — 1 мг на 1 кг в сутки;
• плазмаферез — 12-14 сеансов.

При антительном типе, когда креатин превышает 600 мкмоль/л, больному делают гемодиализ.

При иммунокомплексном типе очередность такова:

1. Назначается внутривенная пульс-терапия метилпреднизолона в течение 3-5 дней;
2. Назначают прием преднизолона внутрь.

При криоглобулинемии применяют:

• цитостатики;
• плазмофорез;

Цитостатики также назначают при системной красной волчанке.

В случае, если малоиммунная форма заболевания протекает тяжело, то назначаются:

• кортикостероиды в высокой дозировке;
• циклофосфамид внутривенно или в таблетках.

При менее тяжелом протекании малоиммунной формы, циклофосфамид заменяют на ритуксимаб,  плюс супрастин и кортикостероиды.

Обратите внимание! Смешанный тип быстропрогрессирующего гломерулонефрита, протекающего в тяжелой форме, требует агрессивного лечения. В этом случае назначются гормональные препараты, цитостатики и плазмофорез (как и в случае с антительной формой заболевания).

Идиопатическая форма лечится также, как и малоиммунная с использованием пульс-терапии цитостатиками.

Последствия и прогноз

Протекание заболевания зависит от степени повреждения клубочков почек и степенью поражения внутренних органов. В частности:

• Характер терапевтического лечения определяется тем заболеванием, которое вызвало гломерулонефрит быстропрогрессирующий;
• Поддерживающая терапия нужна на протяжении 18 месяцев при полной ремиссии заболевания;
• Артериальную гипертензию контролируют с помощью блокаторов рецепторов ангиотензина или ингибиторами АПФ. При протеинурии превышающей 500 мг/с назначение этих препаратов обязательно.

К сожалению, прогноз при данном заболевании не утешительный. При поражении до 30 % клубочков почек и прохождении агрессивной иммуносупрессивной терапии возможно полное выздоровление. При этом полностью восстановить функции почек удается только в 80% случаев. А ремиссия продолжается до 4 лет у 43% заболевших.

А при поражении более 50 % клубочков выживаемость составляет 6-12 месяцев. И даже пересадка органа не дает гарантии выздоровления.