Мультикистоз почек у взрослых и детей

Второе название этого заболевания – мультикистозная дисплазия. Мультикистоз почек относится к врождённым заболеваниям. Частота диагностики этого недуга среди всех патологий развития мочевыделительной системы составляет всего 1,5 %. При этом у мальчиков мультикистозная дисплазия встречается в два раза чаще, чем у новорождённых девочек. В нашей статье мы рассмотрим особенности этого заболевания, его симптомы, диагностику и методы лечения.

Особенности недуга

Мультикистоз почек – это заболевание, при котором рабочая ткань почек, называемая паренхима, замещается множественными кистозными образованиями. Такую патологию почек можно обнаружить у плода во время скрининговых обследований беременной женщины, которые проводятся в каждом триместре беременности. Если при этом обнаруживается двухстороннее поражение почек, то беременность рекомендуется прервать, поскольку в этом случае новорождённый не имеет шансов выжить.

В 55 % случаев диагностируется мультикистозная дисплазия левой почки. При поражении этим недугом правого органа почти в 10 % случаев заболевание сопровождается гидронефрозом, а у 15 % новорожденных наблюдется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Кроме этого, мультикистозная дисплазия почек может сопровождаться такими пороками развития, как деформированные лоханки и отсутствие мочеточника.

Важно: в 50 % случаев мультикистозная аномалия почек сопровождается пороками развития других систем и органов ребёнка.

Сразу после рождения мультикистозный орган имеет небольшие размеры, но поскольку в дальнейшем происходит скопление мочи в почечных канальцах, образуются множественные кистозные образования, что приводит к увеличению размеров органа. В итоге поражённую почку несложно определить при пальпации живота.

Кистозные новообразования представляют собой небольшие полости, которые заполнены светлой жидкостью, вырабатываемой клубочками почек. Эта жидкость частично реадсорбировавшаяся. Она может приводить к развитию осложнений и нагнаиваться.

Причины формирования болезни

Мультикистоз почки возникает по причине нарушения оттока урины, что в свою очередь является следствием пороков развития. Характерным провоцирующим фактором считается наличие структур, которые секретируют мочу, на фоне отсутствия мочевыводящего аппарата.

Такое заболевание развивается на 4-6 недели беременности. Вызвать пороки развития, которые приводят к образованию мультикистоза почек у плода, могут неблагоприятные факторы внешней среды, сопутствующие процессу вынашивания малыша.

Особенности течения недуга

Нередко мультикистоз случайно диагностируется у взрослых во время проведения УЗИ с целью диагностики и лечения другого заболевания. Этот недуг может длительное время никак себя не проявлять, поэтому человек очень долго не догадывается о наличии у себя такой патологии почек. Нередко это врождённое заболевание диагностируется только после смерти пациента в момент вскрытия.

Мультикистозная дисплазия почки развивается бессимптомно. Болевые ощущения у ребёнка могут возникать по причине увеличения кист до значительных размеров. При прощупывании живота ребёнка обнаруживается образование значительных размеров неправильной формы, которое при надавливании провоцирует усиление боли.

На фоне этого недуга у больного малыша может нарушаться стул, повышаться АД. Также существует и более благоприятный прогноз течения болезни, когда поражённый орган уменьшается в размерах, сжимаясь. В итоге больной орган перестаёт работать и все его функции на себя берёт здоровая почка.

Диагностика

Большое диагностическое значение в данном случае имеет ультразвуковое исследование. С его помощью можно обнаружить в районе поражённого органа целый конгломерат из множественных мелких кистозных образований. Каждая киста – это замкнутая полость различного размера. Новообразования к моменту окончания вынашивания малыша могут быть размером от 0,8 см до 4 см.

Очень часто у новорождённого или плода вместо почки обнаруживают множественные замкнутые полости, ограниченные друг от друга и заполняющие всё пространство органа. У взрослых на наличие мультикистозной дисплазии при рождении указывает полное отсутствие почки, которое случайно обнаруживается на УЗИ.

Дополнительные диагностические методы:

• Радионуклидное сканирование.
• Экскреторная урография позволяет оценить работу почек.
• Компьютерная томография.
• Артериография.

Последнее исследование позволяет диагностировать недуг на основании отсутствия кровообращения. Чаще всего по почечным артериям в орган не попадает кровь по причине полного отсутствия этих артерий. На КТ хорошо виден конгломерат, состоящий из множества ограниченных полостей.

Также проводится лабораторное исследование мочи, в которой определяют содержание:

• белков;
• лейкоцитов;
• эритроцитов;
• а также оценивают удельную плотность.

Важно: основным признаком развития почечной недостаточности может быть пониженное содержание белка в крови.

Очень важно провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить вероятность развития злокачественных новообразований и поликистоза.

Лечение

Многих родителей и больных интересует вопрос, может ли мультикистоз сам со временем рассосаться? Что касается односторонней мультикистозной дисплазии у взрослых, то с течением времени такая почка не диагностируется на УЗИ. Однако есть и неблагоприятный прогноз течения заболевания. Если кисты будут увеличиваться в размерах, то со временем они начнут давить на окружающие ткани и органы, что будет вызывать болевые ощущения в поясничной области.

Множественные кистозные образования в поражённом органе не могут рассасываться сами. Более того постепенно они начинают кальцинироваться. Также не исключён риск возникновения воспалительного процесса и злокачественного перерождения кист.

Если существует опасность развития осложнений, то поражённый орган удаляется во время операции. При этом используют одну из следующих методик:

1. Лапароскопическая нефрэктомия – это малотравматичный щадящий метод удаления почки, который проводится посредством лапароскопа через точечные проколы в брюшной полости.
2. Открытая нефрэктомия – это полостная операция, которая выполняется через разрез. В этом случае послеоперационный период будет более длительный и сложный.

Какой бы способ нефрэктомии не использовался, при условии наличия одной здоровой почки пациент после операции может вести полноценную обычную жизнь. При этом ему нужно избегать переохлаждений, соблюдать диету и остерегаться инфекционных заболеваний.

Относительно консервативного лечения мультикистоза не существует единого мнения. Если орган не увеличивается в размерах и не даёт осложнений, то с операцией можно повременить. Однако регулярно больной должен проходить обследование, чтобы контролировать динамику развития процесса. Операция назначается с учётом его состояния.

Опасность мультикистоза

Среди возможных осложнений этого недуга можно перечислить следующее:

• Из-за сильного увеличения поражённого органа существует риск, что он будет оказывать давление на близлежащие ткани и нервные окончания, а также может передавливать кровеносные сосуды.
• Кистозные образования могут нагнаиваться и воспаляться. Если киста лопнет, и гнойное содержимое выльется в брюшную полость, разовьётся перитонит.
• Некупируемое медикаментами повышение АД – ещё одно опасное осложнение недуга. В этом случае поможет только оперативное удаление поражённого органа.
• Опасность злокачественного перерождения.

Даже если паренхима органа полностью заместится кистозными образованиями, сохраняется риск развития нефробластомы. Именно поэтому операция по удалению поражённого органа является единственным способом профилактики осложнений и лечения данного недуга.