Поликистоз почек у детей и новорожденных

Почечная недостаточность является наиболее распространённым врожденным или наследственным заболеванием у новорожденных. Выглядит патология в виде большого количества образованных кист, которые заполняют ткань почки и нарушают работу канальцев органа. В медицинской практике есть такие случаи, когда кисты переходили на здоровые органы (селезенка и печень) чем нарушали полностью их функционирование и работоспособность. В этой статье мы расскажем о заболевании поликистоз почек у детей, разберем его симптоматику, этиологию и методы лечения.

Причины образования заболевания

Поликистоз почечного органа делится на две основные категории, которые классифицируют патологию:

• Поликистоз почек у новорожденных — патология возникает вследствие аутосомно-рецессивного типа, т.е. передается по поколениям, чаще всего встречается у сестер или братьев. Морфология заболевания достаточно сложная, чаще всего более 90% кистообразований замещают почечные паренхимы. Согласно статистике, 80% новорожденных погибают, в первый месяц жизни либо еще находясь, внутри утроба вследствие наследственной патологии.
• Поликистоз у детей — выявляется у детей среднего, подросткового возраста, а также у старшей группы. Возникновение патологии основывается на аутсомно-доминантном типе, т.е. морфология заболевания протекает бессимптомно, выявляется клинически уже в подростковом возрасте. Данный тип разновидности болезни предполагает выживаемость пациента до 20-летнего возраста.

Причины образования и морфологии поликистоза почек у младенцев и детей в медицине еще не изучена до конца. Более подробно о причинах образования патологии можно узнать из видеоролика.

Клиническая симптоматика почечного заболевания

Образование поликистоза почек полностью зависит от формы и типа патологии. При поликистозе почек у новорожденных сопровождается следующей симптоматикой:

• образование отечности у ребенка;
• повышенное артериальное давление у малыша;
• заметно увеличенные в размерах почки и живот;
• завышенное содержание мочевины и азота в крови;
• гипоплазия легких (недоразвитие органа);
• пневмоторакс (разрыв легочной ткани);
• преждевременные роды мертвого плода;
• выкидыш на раннем сроке беременности.

Вся симптоматика свидетельствует о стремительном развитии почечной недостаточности. Летальный исход наступает вследствие нарушения функции и работы дыхательной системы, наступления респираторного дистресс синдрома (поражение легких, угрожающее жизни).

У детей подросткового и старшего возраста поликистоз почечной системы проявляется иначе, чем у новорожденных. При нормальной морфологии заболевания без воздействия различных мутаций и последствий, у больных сохраняется до 70% здоровой почечной ткани. Какое-то время орган функционирует в нормальном режиме и полностью справляется со всеми процессами. Патология носит бессимптомный характер, и, как правило, симптоматика проявляется спустя 10-12 лет. Основные симптомы проявляются следующим образом:

• резкие и ноющие боли в области поясницы;
• постоянное ощущение полного или вздутого живота;
• появление артериальной гипертензии;
• периодическое наличие кровяных телец в моче;
• изменение в размерах внутренних органов (селезенка, печень и почки);
• головные боли, быстрая утомляемость, упадок сил;
• несоответствие (отставание) от принятых норм роста и веса;
• анемия;
• в процессе увеличения почечной недостаточности повышается уровень азота и мочевины в крови;
• образование печеночной недостаточности с формированием портальной гипертензии (повышенное давление в системе воротной вены);
• образование желудочно-кишечных кровотечений.

Поликистоз у старшей возрастной категории часто сопровождается гноением кисточек, образованием пиелонефрита и образования мочекаменной болезни.

Диагностика заболевания

Диагностирование поликистоза почечной системы у новорожденных и детей выполняется клиническим методом и проведением полного ультразвукового исследования, сцинтиграфии и КТ печени и почек. При спорных моментах выявления заболевания специалисты могут назначить биопсию почки. В период же беременности выявление патологии проводят на 30 неделе развития плода. Аппаратная методика позволяет проанализировать все изменения в размерах, структуре ткани, деформации сосудистой системы и чашечно-лоханочной структуры органа.

Для информации! Киста почки одиночной формы чаще всего встречается у мальчиков. Диагностировать такую патологию можно в процессе обследования плода на УЗД. Подобная киста не несет большой опасности и крайне редко имеет клинические проявления.

Поликистоз дифференцируют от злокачественного образования, например, карциномы, нефромы. Для корректного выявления патологии проводят МРТ обследование, а при спорных или неясных ситуациях дополнительно назначается биопсия пункционная.

Лечение детского поликистоза

Процесс лечения детского поликистоза не способен нейтрализовать первичные признаки образования заболевания. Основная цель терапии направлена на поддержание, устранение и избежание негативных последствий и течений патологии, а также для предотвращения развития почечной недостаточности. К основным мероприятиям терапии поликистоза относят:

• устранение повышенной гипертензии, прием лекарственных препаратов, нормализующих артериальное давление;
• проведение противоотечной терапии, прием мочегонных препаратов;
• прием антибиотиков и уросептиков при пиелонефрите и мочекаменной болезни;
• диетотерапия, уменьшить количество употребляемого белка, поваренной соли, специй;
• прохождение процедуры гемодиализ, при почечной недостаточности на стадии декомпенсации;
• прохождение поддерживающей терапии для печени;
• для избежания образования большого количества кист выполняют хирургическое вмешательство, путем чрескожной аспирации;
• пересадка почки, операция выполняется при сильно запущенном заболевании.

Для информации! Лечение детского поликистоза осуществляется беспрерывно и на протяжении всей жизни.

Как выполняется диагностирование патологии можно узнать из видеоролика.

При выявлении поликистоза у новорожденных методик лечения или поддержания организма пока еще не существует. К сожалению, полностью избавиться от данной патологии невозможно. Единственным способом поддерживать организм и работоспособность почечной системы — соблюдение диеты и водно-щадящего баланса. При ярко выраженных признаках и сильных болевых ощущениях следует незамедлительно обращаться к специалисту.